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室管膜瘤
## 室管膜瘤 室管膜瘤(ependymoma)是一種源自[[腦室系統]]室管膜細胞的神經上皮腫瘤,屬於[[膠質瘤]]的一種。此類腫瘤可發生於腦室或[[脊髓中央管]],常見於兒童及年輕成人。根據流行病學資料,發病率約為每百萬人每年0.3例,男性略高於女性。 病理上,室管膜瘤可分為低級別(Ⅰ、Ⅱ級)與高級別(Ⅲ級)兩大類。顯微鏡下可見典型的血管周圍偽足結構,免疫組織化學對[[GFAP]]、S100呈
室管膜瘤
室管膜瘤(ependymoma)是一種源自腦室系統室管膜細胞的神經上皮腫瘤,屬於膠質瘤的一種。此類腫瘤可發生於腦室或脊髓中央管,常見於兒童及年輕成人。根據流行病學資料,發病率約為每百萬人每年0.3例,男性略高於女性。
病理上,室管膜瘤可分為低級別(Ⅰ、Ⅱ級)與高級別(Ⅲ級)兩大類。顯微鏡下可見典型的血管周圍偽足結構,免疫組織化學對GFAP、S100呈陽性,Ki-67指數在高級別腫瘤中明顯升高。
臨床表現主要為顱內壓升高所致的頭痛、嘔吐與視覺障礙,若腫瘤位於脊髓中央管,則會出現進行性運動與感覺障礙,甚至神經功能障礙。診斷依賴MRI的T1、T2 加權影像及增強掃描,術前常規進行腦脊液檢查以排除轉移。
治療原則以手術切除為首選,盡可能實現全切除;若腫瘤鄰近關鍵功能區,則需採用顯微外科技術與神經監測。若術後病理顯示高級別或未能全切除,則輔以放射治療或化學治療(如順鉑、依託泊苷)。研究顯示,結合放射治療可顯著提升局部控制率,5 年生存率在Ⅰ、Ⅱ級約為70%–85%,III 級則下降至40%–50%。
未來研究方向包括分子標誌物的篩選與靶向藥物的開發,以實現精準治療與降低復發風險。
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