Sonic Hedgehog

Sonic Hedgehog（SHH）概述

Sonic Hedgehog（SHH）是果蠅中首次發現的基因，其編碼的蛋白質稱為音速刺蝟蛋白，屬於信號傳遞分子。該基因在脊椎動物中高度保守，參與胚胎發育與形態建成等多項關鍵過程。

在神經管的形成過程中，SHH充當啟動因子，調控神經管細胞的分化和存活；在四肢發育期間，SHH於肢芽的特定區域表達，引導軟骨與肌肉的正確排列。

SHH的信號通路主要透過Ptch與Smo受體複合體傳遞。當SHH結合Ptch時，Smo被釋放並活化，進一步激活下游轉錄因子GLI家族的表現。該路徑的異常與多種疾病相關，尤其是癌症，例如基底細胞癌和成神經管細胞瘤。

臨床上，SHH抑制劑（如vismodegib）已被用於治療晚期基底細胞癌，未來可能擴展至其他依賴SHH路徑的腫瘤。總之，SHH是發育生物學中的核心分子，其功能涵蓋從早期胚胎到成體組織的廣泛範圍。