Sonic Hedgehog訊號路徑

Sonic Hedgehog訊號路徑（SHH）是Hedgehog訊號家族的核心成員，主要由分泌型SHH配體、受體PTCH1、平滑捲曲受體SMO以及下游GLI轉錄因子構成。 在胚胎發育過程中，SHH由脊索與前端結構釋放，穿過鄰近組織，與PTCH1結合後解除對SMO的抑制，使GLI得以活化，進而調控目標基因的表現，形成細胞增殖、分化與組織模式的關鍵信號。 例如在神經管形成時，SHH梯度決定了腹側神經元與背側神經元的命運；在肢芽發育中，SHH引導指的建立以及軟骨的形成；在腦發育中，SHH參與間腦與小腦的分區。此訊號路徑因而常被稱為形態發生素的關鍵調控者。 成年後，SHH仍在組織修復與上皮維持中起作用，然而異常活化也與多種致癌過程的發生密切相關，包括基底細胞癌、髓質母細胞瘤以及胰臟癌等。針對SMO或GLI的抑制劑已進入臨床試驗，成為抗癌藥物的熱點。