Sonic Hedgehog訊號

Sonic Hedgehog訊號概述

Sonic Hedgehog（SHH）是 Sonic Hedgehog，也是 Hedgehog信號通路家族的關鍵分泌因子，最早在果蠅中因突變呈刺蝟狀表型而命名。SHH 透過與受體 Patched 結合，解除對 Smoothened 的抑制，激活下游 GLI轉錄因子，從而調控發育相關基因的轉錄。

發育與功能

在胚胎期，SHH 信號主要參與 神經管發育 的背腹側圖式化、脊椎形成及四肢芽的圖式分布；在毛囊、牙齒等附屬器的形態建成中亦不可或缺。

病理與臨床意義

異常的 SHH 訊號與 先天性缺陷（如顱面裂、拇指缺失）以及多種惡性腫瘤（如基底細胞癌、神經母細胞瘤）等癌症密切相關。目前臨床上已使用 SMO 抑制劑進行靶向治療，未來將進一步探索 GLI 蛋白質的非經典途徑，以期为相關疾病提供新療法。